ГЕМОФИЛИЯ — ГЕМОХРОМОГЕНтак и к травматическим кровотечениям. Термин введен в начале 19 в. Шёнлейном для заболевания, бывшего известным уже значительно раньше. Вопрос о характере наследования Г. еще до недавнего времени быллияния во внутренние органы; нередки кровотечения из слизистых оболочек (нос, десны, желудочно-кишечный тракт); даже незначительное оперативное вмещательство (экстракция зуба) нередко бывает причиной
9 2°^9°990^66960666699996
6969996969669 966666692949099999 65^ 99999^9 966^9^ 699^9669 96 69 &&& 6969966 99969 69964669 69966 996 49696 066 9669669969 2? Рис. 1. & — здоровый мужчина,
больной мужчина,
чрезвычайно запутан. Большинство авторов стояло на точке зрения следующего правила, выведенного Лоссеном на основании изучения семьи Мампель (см. рис. 1): «Лишь мужчины болеют гемофилией, передать же заболевание следующему поколению они не могут; наследование происходит через женщин, которые, однако, сами не болеют». Подобн. утверждение (о том, что больной не может передать свою наследственную болезнь никому из своих потомков, даже через своих дочерей) стояло, однако, в резком противоречии со всеми законами генетики. Лишь в последние годы Бауер и Шлессман удачно разрешили вопрос о наследственности Г. По гипотезе Бауера, Г. является рецессивным, сцепленным с полом, признаком; поэтому от брака больного мужчины и здоровой женщины все поколение будет внешне здоровым, но в то время как все сыновья будут истинно здоровыми (как сами, так и их потомки), все дочери будут гетерозиготами (см.), и от брака их со здоровыми мужчинами половина мужского потомства будет больной, а половина женского опять гетерозиготами. Т. о., гемофиРис. 2. лик может передать свое заболевание через внешне здоровую дочь своему внуку (см. рис. 2), Г. же у женщины теоретически возможна только у детей от брака больного мужчины и женщины-гетерозигота. Достоверного случая Г. у женщины до сих пор не наблюдалось.
Основной клинический симптом Г. — кровоточивость — появляется очень рано, в большинстве случаев в первые годы жизни, но не позже 12 — го года. Особенно предрасполагающим моментом является период первого прорезывания зубов. Интенсивность кровоточивости неодинакова во всех случаях: иногда кровотечение незначительно, иногда же столь обильно, что в течение нескольких часов наступает смерть. Для Г. характерны, гл. обр., травматические кровотечения; однако, нередки и самопроизвольные кровоиз-
— здоровая женщина, ф — женщина гетерозигот.
смертельного кровотечения. Типичны для гемофиликов кровоизлияния в суставы, которые очень мучительны (боль, припухание, температура) и по симптомам напоминают ревматизм. Большинство гемофиликов умирает в раннем возрасте; с годами же кровоточивость уменьшается. — Патологическая анатомця Г., морфология и физико-химические особенности крови не представляют ничего характерного; исключение составляет только свертываемость крови, которая при Г. всегда замедлена; это является одним из важнейших симптомов Г. О причинах замедления свертываемости крови при Г. существуют большие разногласия, и вопрос этот еще окончательно не выяснен. Однако, одним только понижением свертываемости крови нельзя объяснить все явления кровоточивости; очевидно, здесь принимают также участие тонкие, м. б. физико-химические, изменения эндотелия сосудов.
Профилактика Г. пока может мыслиться лишь по линии евгенической: стерилизация женщин из гемофилических семей; здоровые мужчины из означенных семей могут вступать в брак. Полное излечение Г. невозможно; врач стремится лишь к остановке данного угрожающего кровотечения.
Для этого применяются протеинотерапия (см.) и переливание крови, дающее в большинстве случаев хороший результат.
Лит.: Лычковский М., Материалы к вопросу о гемофилии, СПБ, 1911; ОрitzН., Ueber Hamophilie, «Ergebnisse der inneren Medizin und Kinderheilkunde», В. XXIX, 1926; W 0 h 1 i s c h E., Die Hamophilie, «Handbuch der Krankheiten des Blutes», hrsg. von A. Schittenhelm, B., 1925. С. Левит.
ГЕ МО ФТАЛ ЬМ (от греч. haima — кровь и ophthalmos — глаз), кровоизлияние в переднюю камеру и стекловидное тело глаза, являющееся обычно результатом контузий глазного яблока, а также повреждений радужки, ресничного тела и сосудистой оболочки (см. Глаз). Зрение при гемофтальме либо сильно понижено либо потеряно совсем. Лечение: покой, давящая повязка и лед на глаз; при полной потере зрения и болях — вылущение глаза.
ГЕМОХРОМОГЕН, красящее вещество, содержащее железо и входящее в состав пигмента крови гемоглобина (см.).
