Русский: Упрощенная схема биосинтеза и регенерации тетрагидробиоптерина (BH4) в пресинаптическом окончании аксона. BH4 является незаменимым кофактором таких гидроксилаз ароматических аминокислот, как фенилаланингидроксилаза (ФАГ), тирозингидроксилаза (ТГ) и триптофангидроксилаза (ТФГ) – они катализируют важные реакции в цепочках синтеза таких моноаминов, как дофамин, серотонин, норадреналин и адреналин. На рисунке не представлена алкилглицеролмонооксигеназа (AGMO) и синтазы оксида азота (NO-синтазы). 5-ГИУК, 5-гидроксииндолуксусная кислота; 5-ГИАА, 5-гидроксииндолацетальдегид; 7,8-BH2, 7,8-дигидробиоптерин; BH4, тетрагидробиоптерин; ДФУК, 3,4-дигидроксифенилуксусная кислота; ДФАА, 3,4-дигидроксифенилацетальдегид; СНТД, синдром недостаточности транспортера дофамина; ГТФ, гуанозин-5′-трифосфат; ГВК, гомованилиновая кислота; Оксо-PH4, оксо-2-гидрокси-тетрагидробиоптерин; ПОФ, пиридоксаль 5′-фосфат; ПТП, 6-пирувоилтетрагидроптерин; qBH2, хиноидная форма дигидробиоптерина; ВМоК, ваниллактовая кислота; ВМК, ванилилминдальная кислота; ВТМ-2, везикулярный транспортер моноаминов. Из консенсусного руководства по недостаточности тетрагидробиоптерина, 2020 год.