ПЕМФИГУС (от греч. pemphix — пузырь), пузырчатка, группа заболеваний кожи «с невыясненной этиологией и патогенезом, возможно различными для отдельных форм. Клинически различают три формы П. 1) Истинная хроническая пузырчатка <р. verus chronicus), редкое, тяжелое, прогрессирующее, почти всегда заканчивающееся смертельным исходом заболевание. Начинается с появления на слизистой оболочке, чаще в по-лости рта, пузырей, к-рые, быстро лопаясь, оставляют долго не заживающие обсадненные участки, окруженные по периферии обрывками мацерированного эпителия. Больные испытывают при этом жестокие боли; прием пищи, даже жидкой, становится почти невозможным.
Процесс, рецидивируя долгое время, может держаться сначала только на слизистых оболочках, но затем пузыри начинают появляться и на кожном покрове. Они имеют различную 'величину, округлую форму, наполнены прозрачной желтоватой, иногда с примесью крови жидкостью и расположены на здоровой по внешнему виду коже. Количество пузырей непрерывно увеличивается, они безудержно распространяются по всей коже, сливаются между собой, содержимое их или ссыхается или, что бывает чаще, покрышки пузырей разрываются, обнажая мокнущие, лишенные эпидермиса участки кожи, чрезвычайно медленно заживающие. и причиняющие больным невыносимые страдания. Температура повышается, больные подавлены или возбуждены, резко падают в весе. Характерным считается признак Никольского: при надавливании пальцем на здоровую кожу удается легко отслоить и отодвинуть ее роговой слой. Смерть наступает через несколько месяцев, иногда через 1—2 года при явлениях нарастающей кахексии или от присоединения случайной инфекции.
2) Слоистая пузырчатка (р. foliaceus) характеризуется появлением на коже вялых, плоских, мало напряженных, с тонкой покрышкой пузырей, засыхающих вскоре в рыхлые корки-чешуйки, под к-рыми вновь возникают быстро лопающиеся пузыри, образующие при подсыхании характерные влажные чешуйки-корки, напоминающие слоеное тесто.
Поражение, постепенно прогрессируя, принимает универсальный характер. Слизистое оболочки, как правило, не поражаются. Иногда наблюдаются ремиссии в несколько недель, когда кожа больных принимает почти нормальный вид. Однако за ремиссиями следуют новые •обострения, и больные гибнут от нарастающей слабости. Продолжительность болезни — от нескольких месяцев до 1—3 лет, редко больше.
3) Вегетирующая пузырчатка (р. vegetans) локализуется в окружности естественных отверстий и в складках кожи (подмышечные и паховые области, половые части, задний проход, полость рта, носа и т. д.). Начинается «с появления дряблых, наполненных быстро мутнеющей жидкостью пузырей, покрышки к-рых легко разрываются. Дно пузырей покрывается серовато-грязным налетом, начинает разрастаться, образуя неровную папиломатозную поверхность с обильным зловонным отделяемым, засыхающим в грязные корки. Субъективно — мучительные боли в местах поражения.
Чаще начинается с полости рта и в течение нескольких месяцев заканчивается смертью.
Наиболее популярные гипотезы этиологии и патогенеза П. следующие: 1) инфекционная; нопоиски специфического возбудителя до сих пор не увенчались успехом; 2) невропатическая, основанная на частых находках изменений в центральной нервной системе; 3) нарушения обмена веществ и эндокринных расстройств.
Лечение — надежных средств нет. Рекомендуют препараты мышьяка, хинин, уротропин, инъекции сыворотки крови здорового человека, витаминные препараты и т. д.
Все эти средства если и дают успех, то, как правило, лишь временный. Важно поддержание общих сил больного рационально укрепляющей диетой. Местное лечение- — симптоматическое.
ПЕН (Резне), Антуан (1683—1757), французский живописец. Родился в Париже. Учился у своего отца, живописца ТомасаП., и Шарля де Лафосса. Решающее воздействие на его творчество оказали Тициан и Веронезе. В 1710 П. был приглашен в Берлин ко двору прусского короля, где и оставался до конца жизни. Расцвет деятельности П. падает на период после 1740 — год воцарения Фридриха Великого, оказывавшего ему покровительство. П. — главный проводник влияний франц. рококо на немецкой почве. Наиболее значительную часть его творчества составляют декоративные работы в немецких замках (Рейнсберг, Шарлоттенбург, Сан-Суси), панно и плафоны на мифологические и пасторальные темы, а также портреты.
Дарование Пена носит поверхностный, чисто декоративный характер. Его произведения отличаются внешней нарядностью, искусной уравновешенностью композиций, приятным колоритом. В начале сво$ц деятельности он пишет в горячих, коричневатых и красноватых тонах (влияние де Лафосса и венецианцев), затем, в подражание мастерам франц. рококо, переходит к более светлым и холодным краскам.
Портреты П. лишены глубокого психологизма, однако он умеет придать им характер известной жизненности. Большинство произведений П. хранится в немецких дворцах и музеях (Берлин, Потсдам и др.).
Лит.: Dimier L. (&!.), Les peintres fran^ais du 18 — e stecle..., v. II, Paris — Bruxelles, 1928—30.
ПЕН (Paine), Томас (1737—1809), англо-американский радикальный писатель и один из крупнейших политических деятелей периода американской революции (так наз. Войны за независимость). Происходил из небогатой квакерской семьи корсетчика и одновременно фермера. По окончании школы Пен усиленно занимался самообразованием, переменил ряд профессий, работал одно время акцизным чиновником. В 1774 переселился в Америку (Филадельфия). Приехав туда человеком уже сложившихся радикально — демократических взглядов, П. сразу же окунулся в политическую жизнь Америки и принял горячее участие в американской революции. В 1776 издал свою знаменитую брошюру «Common sense» («Здравый смысл»), сыгравшую большую роль в подготовке условий для Декларации независимости. Нападая на монархию, отрицая, что прославленная англ. конституция в какой бы то ни было степени приспособлена к нуждам американских колоний и доказывая экономии, преимущества независимости, Пен в очень большой степени содействовал пропаганде отделения’ этих колоний от Англии. Когда началась война за независимость, он записался в волонтеры. Во время пребывания в армии приступил к изданию серии прокламаций под
