Страница:БСЭ-1 Том 56. Украинцев - Фаянс (1936).pdf/143

Эта страница не была вычитана

сомнительности эффекта в СССР производство прекращено.

УРОДСТВА (monstra), стойкие врожденные нарушения в строении организма. Эти нарушения могут касаться либо всего организма в целом, либо отдельных его областей, либо ограничиваться неправильностями отдельных органов, тканей или даже групп клеток. Сопровождаясь иногда резким обезображиванием, У. давали повод для представлений о совершенно особой природе возникновения этих нарушений, что вылилось в формулировке Галлера «monstra per fabricam alienam». Эта формулировка до сего времени удержалась в тератологии (науке об уродствах). Отнесение того или иного порока развития к группе У. является в значительной степени условным и зависит в общем от объема и степени деформации структуры, вызванной данным пороком. Поэтому различают тяжелые У. (monstrum) и аномалии строения, хотя по механизму развития между ними нет принципиальной разницы; отсутствуют резкие границы и между аномалией и вариацией строения. У. встречаются почти у всех известных видов животных, на всех ступенях животной лестницы и дают удобные объекты для изучения механизмов их развития с переносом соответствующих данных в человеческую тератологию (сравнительная тератология). Наличие У. у большинства видов животных позволило также внести в изучение их сравнительно-анатомический метод. Самостоятельно возникающие У. животных послужили также основанием для попыток экспериментального воспроизведения их, что внесло много ценного в понимание механизмов их возникновения.

Механизм возникновения уродства является результатом неправильностей эмбрионального развития, заключающихся: 1) в затормажении развития всего организма в целом или отдельных его частей (гипоплазия) либо в отсутствии развития какого-либо органа или системы (агенезия); группа У., связанная с этим механизмом развития, носит название дефектов (monstra per defectum); 2) в избыточном развитии или раздвоении отдельных органов или систем — т. н. эксцессы (monstra per excessum); 3) в расщеплении отдельных органов либо вследствие нарастания парных частей (первичные расщепления) либо вследствие разделения уже сформированного органа (вторичное расщепление). В развитии У. принимают участие самые разнообразные механизмы. Так напр., чрезмерная регенерация после дефекта какого-либо органа, как показали опыты Пржибрама, Барфурта и Торнье, может повести к избыточному развитию или удвоению органов; таким путем развивается двойной хвост у ящерицы, таков возможный механизм нек-рых форм многопалости. Опытами Пржибрама установлено также значение гетероморфоза, т. е. развития другого органа взамен экспериментально удаленного у эмбриона. При смещении эмбриональных тканей в другой орган в нем могут развиться чуждые ему производные дальнейшего развития смещенных эмбриональных зачатков. Борн, Гаррисон, Спеман, Мангольд, Шаксель и др. получили экспериментально таким путем настоящих двойников, паразитарных двойников.

Причины возникновения У. весьма разнообразны: они заключаются в свойствах самого зародыша (внутренние тератогенные факторы) или в воздействиях на зародыш со стороны ок 266

ружающей среды (внешние тератогенные факторы). Генотипические (наследственные) У. возг никают либо путем передачи гена определенного У. либо через генотипически же обусловливаемые пороки зародышевой оболочки, так наз. амниона (см.), плаценты или внутрисекреторной системы плода. В последних случаях у членов одной и той же семьи могут возникать различные по внешнему характеру, но генотипически обусловленные У. Ненаследственные хронические изменения слизистой оболочки матки матери или другие изменения среды могут повести к развитию у нескольких братьев и сестер У., генотипически необусловленных.

Поэтому при наличии У. в пределах одной семьи для решения вопроса о генотипической природе их необходим тщательный генеалогический анализ, что позволяет выявить наследственность и формы наследования ряда У. Необходимо отметить, что одно и то же У. может явиться результатом как внутренних, так и внешних тератогенных факторов, осуществляясь посредством наследственных и ненаследственных изменений среды.

Внешние тератогенные факторы, как показали эксперименты на животных и изучение отдельных У. человека и животных, могут быть чрезвычайно многочисленны. На первое место по частоте и значению надо поставить т. н. амниогенные У., являющиеся следствием пороков амниона. Значение имеет узость амниона или недостаток плодной жидкости. При этом амнион не только не защищает эмбриона от одностороннего давления, но давит на выдающиеся части плода — голову, конечности. Очень часты уродования плода т. н. амниотическими нитями, возникающими либо вторично, вслед^ ствие сращения эмбриона с амнионом, либо первично как остаток перегородок первично многокамерного амниона. Прикрепляясь одним концом или поверхностью к плоду, амниотические сращения и нити ведут к самым разнообразным У.: к ампутациям с последующей, иногда избыточной регенерацией, к образованию расщет плений лица, туловища с выпадением и иногда расщеплением внутренних органов, к дефектам черепа и мозга, недоразвитию отдельных органов, сращению и рубцам кожи, к синдактилии, полидактилии и т. д. Внешние тератогенные факторы в форме различных физических, химических, инфекционно-токсических и др. воздействий могут влиять либо на развивающийся зародыш либо на половые клетки еще до оплодотворения. В последних случаях возможно возникновение стойких, врожденных наследственных модификаций либо настоящих наследственных мутаций. Из физических факторов важнейшими являются: 1) механические — однократная или длительная (например давление) травма. Экспериментально у анамниотов (животных, развивающихся без амниона) различными механическими травмами эмбриона (тряска, давление, частичная отшнуровка клеток первого дробления, уколы, надрезы) вызывали появление различных У. У анамниотов с яйцом, защищенным скорлупой, и у амниотов значение таких механических воздействий извне для возникновения У. значительно уменьшено вследствие защиты скорлупой или плодной жидкостью. Еще меньшее значение эти факторы имеют повидимому для человека. 2) Чувствительность эмбриона нек-рых животных к силе тяжести при измененном положении; в этом случае У. возникают повидимому в результате